Anestezie může být u osob s Angelman sydnromem problematickou záležitostí. Setkáváme se také s případy, kdy lékaři odmítnou anestezii u těchto osob provést, mají obavy z případných komplikací.

Lékaři z oddělení lékařské genetiky ve FN Ostrava publikovali v roce 2012 článek věnovaný tomuto tématu. Zde uvádíme závěrečná doporučení:

"Doporučená opatření pro anestezii dětí s Angelmanovým syndromem

Japonští autoři publikovali případ 4leté dívky s AS, která podstoupila v celkové anestezii korekci strabismu. Autoři zvolili pomalou indukci sevofluranem v nosné směsi s kyslíkem/vzduchem, propofolem a remifentanilem. Tracheální intubace byla provedena po podání rokuronia. Během anestezie a po ní nedošlo k žádným komplikacím [10].

Gardner et al. doporučují u dítěte s AS profylaktické podání atropinu nebo glykopyrolátu a zvýšenou pozornost věnovanou monitorování srdečního rytmu během anestezie. Preventivní aplikace atropinu je nutná zejména před výkony s možnými komplikacemi, které mohou zvýšit v peri- a pooperačním období tonus parasympatiku (tlak na solární plexus, zadržení dechu, kašel, nauzea, zvracení). Navíc je nutné pamatovat na možný vliv anestetik přímo či nepřímo ovlivňujících srdeční rytmus [7].

Witte et al. publikovali vlastní zkušenosti u 15 dětí s AS [11]. Děti byly indikované především k neurochirurgickým, ortopedickým a stomatologickým výkonům. Autoři nemohou jednoznačně doporučit některý z anesteziologických postupů jako nejbezpečnější. V anamnéze před celkovou anestezií doporučují při rozhovoru s rodiči mentálně postižených dětí se vzhledem odpovídajícím AS cíleně pátrat po jeho vztahu k vodě: jestli ji má rádo, hraje si s ní a preferuje kontakt s vodou před jinými činnostmi. Tímto jednoduchým dotazem lze odhalit možný AS. Dále autoři upozorňují na riziko podhodnocení intenzity bolesti u dítěte s AS. I při bolesti se totiž děti s AS neustále usmívají a tím mohou být maskované jejich skutečné pocity. Týká se to zejména pooperačního období po velkých chirurgických výkonech, např. po korekci skoliózy. Autoři opět varují před bradykardií způsobenou hypertonií vagu, která může vést k asystolii s opožděnou odpovědí na atropin. Doporučují vyvarovat se léků způsobujících kompletní neuromuskulární relaxaci, protože anticholinergní léky mohou vyvolat bradykardii.

O použití sugamadexu (antagonisty aminosteroidních relaxancií – rokuronia a vekuronia) nejsou dosud u dětí s AS reference. Za rizikový výkon se u dětí s AS považují laparoskopické operace.

Při použití ketaminu (i přes jeho dobrý antikonvulzivní efekt) u dětí s AS je nutné zvážit jeho vedlejší účinky (psychomimetická reakce, svalová rigidita). K jejich prevenci lze použít kontinuální aplikaci propofolu, midazolamu nebo thiopentalu.

Obvykle jsou děti s AS agitované, takže použití regionální anestezie je velmi obtížné, i když má u těchto dětí nepochybnou výhodu před celkovou anestezií. Při tracheální intubaci je nutné počítat s faciální dysmorfií. Týká se to zejména starších dětí s AS, protože dysmorfní rysy obličeje se s postupujícím věkem akcentují.

Při prokázané epilepsii je nutné i v pooperačním období pokračovat v zavedené preventivní antikonvulzivní léčbě (přechod z perorálního na intravenózní podání) [11].

Mayhew [12] v reakci na práci Bujoka a Knapika [5] a jejich problémy s anestezií u 2 pacientů s Angelmanovým syndromem (bradykardie a difficult airway) popisuje vlastní kazuistiku u chlapce s Angelmanovým syndromem. Dítě doprovázené na operační sál matkou akceptovalo bez potíží obličejovou masku se 70% N2O a 30% kyslíkem po dobu 2 minut, pak následovalo přidání sevofluranu do 8 objemových procent. Když došlo ke ztrátě vědomí, bylo pomalu uloženo do supinní polohy a orotracheálně intubováno bez použití myorelaxancií. Udržování anestezie pokračovalo podáním N2O, kyslíku a sevofluranu. Na závěr výkonu bylo dítě extubováno při plném vědomí. Pooperační průběh byl rovněž bez komplikací." (Hladíková, A., Olos, T., Hladík, M., Šilhánová, E., Rizika anestezie u dětí s Angelmanovým syndromem, Anest. intenziv. Med., 23, 2012, č. 4, s. 183–187)

Anketa

Navštěvuji tyto stránky, protože:
 

Návštěvnost

TOPlist
Vyzkoušejte moderní laboratoře TÜV NORD